Miastenia, un debut demasiado prematuro
Con motivo del Día Nacional contra la Miastenia Gravis, la SEN ha presentado un estudio que revela que entre un 10 y un 20% de los casos debuta en edad infanto-juvenil. Esta patología afecta a unas 15.000 personas en España. Cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos de esta enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica.
En Vidas Insuperables ya les habíamos contado la importancia de dar visibilidad al día de la miastenia, así como que el 70% de los casos de esta patología se dan entre personas mayores de 65 años.
No obstante, con motivo del Día Nacional contra la Miastenia Gravis, que se celebró ayer, la Sociedad Española de Neurología (SEN) ha elaborado un estudio que revela que entre un 10 y un 20% de los casos esta enfermedad debuta en edad infanto-juvenil. Se trata de una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica que afecta a unas 15.000 personas en España. Cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos.
Existen dos picos de incidencia, uno en adulto joven, donde predomina en mujeres, y el otro en edad adulta tardía, con predominio de hombres. No obstante, la enfermedad puede debutar a cualquier edad: un 10 – 20% de los casos debutan en la edad infantil y juvenil. Además, España es uno de los países en los se registra una mayor incidencia de casos de aparición tardía, llegando a suponer casi el 60% de los nuevos casos, frente a menos del 50% que supone en otros países del entorno.
La miastenia gravis es una enfermedad que se produce por un bloqueo entre la transmisión del impulso nervioso entre el nervio y el músculo, manifestándose con fatiga y debilidad muscular, que aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso. Aunque puede afectar a cualquier músculo esquelético del cuerpo, lo más frecuente es que afecte a los músculos oculares, a los bulbares (encargados del control del habla, la masticación y la deglución) y a los de las extremidades.
Los primeros síntomas, en la musculatura ocular
“En un 70% de los casos, la enfermedad se inicia con la afectación de la musculatura ocular, que se traduce en visión doble y/o caída de párpados. En un 30% de los pacientes la enfermedad se seguirá manifestando exclusivamente a nivel ocular, pero es frecuente que generalice a otros músculos, como los de las cara, extremidades o región bulbar”, explica la doctora Nuria Muelas, Coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología, quien añade que “las personas que ven afectados sus músculos respiratorios –entre un 10-15% de los pacientes- presentan la mayor gravedad y mayor riesgo de mortalidad”.
Llevar una vida normal
En los últimos 20 años, las terapias inmunosupresoras han tenido un avance muy notable en la miastenia, logrando una mejoría clínica hasta en un 90% de los pacientes y, con ello, el pronóstico de la enfermedad ha cambiado espectacularmente. Tal es así que en los últimos años se ha reducido considerablemente la tasa de mortalidad, que años atrás podía superar el 30%, por lo que en la actualidad la esperanza de vida de la gran mayoría de los afectados es similar a la de la población sana y en un 70% de los casos, los pacientes pueden llevar una vida normal o casi normal.
“En todo caso, sigue siendo una enfermedad que puede generar una gran discapacidad, además de ser una patología de riesgo, que necesita de un seguimiento y tratamientos adecuados, así como de un diagnóstico precoz, ya que la fase más activa de la enfermedad suele estar en los primeros siete años y es precisamente en este periodo, donde existe un mayor riesgo de mortalidad. Son pacientes que necesitan una atención especializada en su enfermedad para un mejor control de la misma”, comenta Nuria Muelas.
Diagnóstico tardío
Actualmente, en España, el 60% de los nuevos casos de miastenia ya se diagnostica durante el primer año de experimentar los primeros síntomas, sin embargo aún existen pacientes en los que el diagnóstico puede demorarse hasta 3 años, debido a que los síntomas se pueden confundir con otras patologías. Esto es algo que se produce especialmente en ancianos, porque habitualmente los síntomas son atribuidos a otras patologías más frecuentes o a la edad.
Por otra parte, es una enfermedad que necesita no solo de un seguimiento multidisciplinar, sino de una actitud activa por parte de los pacientes a la hora de adaptar su vida y tener una serie de precauciones para evitar crisis de la enfermedad.
“Los pacientes con miastenia deben evitar situaciones estresantes y, en algunos casos, adaptar sus tareas para poder llevarlas a cabo de la mejor forma posible, dado que la fatiga empeora con el estrés y el cansancio. Se recomienda descansar, evitar exponerse al calor, el sobrepeso y tener en cuenta que en algunos casos el rendimiento laboral o escolar puede verse disminuido. Así mismo es importante contar con apoyo para evitar la sobrecarga de actividades, y algunos pacientes precisan asistencia psicológica para aceptar posibles limitaciones”, señala esta especialista.
