Las ‘comilonas’ de Navidades, un problema para las personas que padecen PKU, una enfermedad rara metabólica

Según un estudio, el periodo navideño es la peor época del año para las personas que sufren PKU o fenilcetonuria. Los afectados por esta patología no pueden procesar las proteínas, tan habituales en estas fechas en todas las mesas. Si no se controla adecuadamente, puede tener efectos devastadores para el cerebro.

Habitualmente, la época navideña se asocia a comidas familiares, cenas con amigos y, en general, con un pequeño desenfreno gastronómico del que no todos pueden ser partícipes y si lo son, pasan la peor época del año.

La fenilcetonuria o PKU es una enfermedad rara metabólica que provoca que los afectados no puedan procesar las proteínas; si no se controla adecuadamente, puede tener efectos devastadores para el cerebro.

Carnes, huevos, lácteos, pescados y mariscos ocupan un lugar importante en las celebraciones navideñas, pero los pacientes con fenilcetonuria deben escoger verduras, hortalizas y frutas, por lo que estas fechas son especialmente complicadas para ellos.

Llevar una vida sujeta a tantas restricciones dietéticas suele conllevar alteraciones del estado ánimo para estos pacientes con PKU. Tanto la ansiedad como la depresión están muy presentes y hasta un 40% de ellos llega a necesitar medicación para tratarlas, según la Federación Española de Enfermedades Metabólicas Hereditarias (FEEMH).

Abundado en esta  patología poco frecuente, se trata de una enfermedad totalmente desconocida para los españoles, ya que  9 de cada 10 no han oído hablar nunca de ella. Sin embargo, cuando se explica que es una enfermedad rara y que la ingesta de proteínas puede causar a los pacientes un daño cerebral irreversible, el 60% de los encuestados considera que la Navidad debe ser entonces la peor época del año para los afectados.

“Sin duda lo es porque, cultural y socialmente, asociamos las Navidades con comidas familiares. A ellos les gustaría tomar lo habitual: turrón, mazapán, marisco, pescado, cordero… o al menos, poder elegir si lo quieren comer o no”, asegura Aitor Calero, presidente de la FEEMH.

Estudio pionero

Estos son datos del estudio social realizado con motivo del lanzamiento de la campaña ‘Live Unlimited PKU’, iniciativa puesta en marcha por seis organizaciones de pacientes europeas, entre las que se encuentra la FEEMH, con el apoyo de BioMarin. El objetivo principal es concienciar a la población sobre la PKU y solicitar las herramientas necesarias para todos los afectados.

La PKU es una enfermedad hereditaria, afecta a un bebé de cada 10.000 recién nacidos, y si no se trata a tiempo puede producir severa discapacidad intelectual y motora. “El origen está en una alteración genética que provoca que los afectados no puedan procesar una parte de las proteínas llamada fenilalanina. De esta forma, ingerir proteínas se convierte en un verdadero peligro para su salud”, explica el doctor Álvaro Hermida, de la Unidad de Enfermedades Metabólicas Congénitas del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela.

“Me sentiría un bicho raro”

En este sentido, y según el estudio de la FEEMH, 1 de cada 4 españoles reconoce que, si padeciera PKU, cancelaría comidas y cenas navideñas con tal de evitar los alimentos perjudiciales, y hasta un 8% confiesa que terminaría comiendo estos alimentos pese a los riesgos. Asimismo, 3 de cada 4 españoles piensan que les costaría mucho adaptarse y el 61% preferiría tener otra enfermedad diferente con tal de comer de todo sin preocuparse.

El estudio ha preguntado a los encuestados qué sentiría si tuviera PKU y al llegar a un restaurante tan solo hubiera un plato que pudiera pedir porque el resto son perjudiciales para tu salud. El 43% de los encuestados reconoce que sentiría impotencia y el 26% se sentiría “un bicho raro” y terminaría dejando de ir a comer/cenar fuera.

“Seguir una dieta tan estricta durante tantos años se convierte en una dura tarea que limita la calidad de vida de los pacientes, por lo que estas fechas son especialmente complicadas”, asegura este especialista.

No obstante, cada afectado lleva la enfermedad de una forma diferente y depende mucho de la edad y la situación personal. “Los pacientes con PKU no están constantemente irritados, pero sí que se enfrentan a muchas situaciones frustrantes, por ejemplo, cuando llegan a un bar o restaurante y sólo pueden pedir 2 platos, esto afecta a la autoestima de muchos, sobre todo si son adolescentes”, afirma el presidente de la FEEMH.

“Los afectados son héroes”

“Son más bien héroes, ya que son capaces de llevar un tratamiento y superar estas adversidades tan frecuentes dentro de una sociedad que no está preparada ni adaptada”, añade Calero.

Los datos del estudio también reflejan el sentimiento de los españoles cuando se imaginan con PKU: el 70% piensa que afectaría negativamente a su estado de ánimo y autoestima y un 54% cree que estaría irritado, con poco humor y sin ganas de hacer planes fuera de casa.

“Si los pacientes relajan sus hábitos dietéticos, los niveles de fenilalanina en sangre aumentan y comienzan a presentar síntomas de la enfermedad, como dificultades para concentrarse y prestar atención, llegando a abandonar tareas domésticas o laborales”, sostiene el doctor Hermida.

La carta a los Reyes Magos

¿Qué piden entonces los pacientes con PKU en estas fechas? “La herramienta más poderosa para llevar un buen control de la enfermedad es la información. Tanto los pacientes como los familiares deben conocer el alcance de la PKU y saber identificar los síntomas cuando no estén bien controlados”, asegura  Hermida. “Son también fundamentales la cobertura social y sanitaria en aquellos casos en los que la PKU haya generado situaciones de dependencia y el acceso a los centros sanitarios de referencia con especialistas en enfermedades metabólicas”, agrega.

Por su parte, Calero tiene bien claro lo que piden los pacientes en su carta a los Reyes Magos: “Necesitan más herramientas y deberían tener acceso a alimentos bajos en proteínas que les faciliten la vida a un coste razonable, ya que estos alimentos suelen costar un 600% más que su equivalente normal”.